La Sindrome Locked-In è una paralisi completa del corpo risultante da una lesione nel tronco cerebrale (American Congress of Rehabilitation Medicine 1995). Le comunicazioni orali e gestuali sono impossibili ma i pazienti sono in grado di battere le palpebre e muovere gli occhi.
Nonostante il fatto che i pazienti non possano muoversi, le loro sensazioni sono ancora intatte e sono pienamente consapevoli del loro ambiente e se stessi (Laureys 2005). L’unico modo per questi pazienti di comunicare con il loro ambiente è attraverso il movimento degli occhi e talvolta anche con la punta di un dito (Bauby 1997). Infatti, generalmente recuperano un certo controllo delle dita delle mani, dei piedi o della testa. Il paziente LIS è in grado di rispondere alle domande con un semplice codice come lampeggiare una volta per “sì” e due volte per “no”, o cercare “sì” in alto e in basso per “no”.
Molti mezzi di comunicazione sono stati sviluppati per consentire una migliore comunicazione, come l’uso dell’alfabeto basato sulla frequenza delle lettere usate nella lingua in inglese, dove il paziente muove le palpebre quando l’interlocutore pronuncia la lettera desiderata. Qui è necessario iniziare di nuovo per ogni lettera per formare parole e frasi. L’uso dell’interfaccia del computer è diventata di recente un’opzione e consente ad un sopravvissuto della LIS di controllare il proprio ambiente, utilizzare un elaboratore di testi, utilizzare un telefono o accedere ad Internet ed utilizzare la posta elettronica (Gosseries 2009).
Quasi il 90% dei casi di LIS sono di eziologia vascolare ma possono anche essere traumatici. Le funzioni cognitive sono completamente conservate se la lesione è limitata solo al tronco encefalico. Se sono presenti ulteriori lesioni corticali, le funzioni cognitive associate a queste aree corticali possono essere colpite (Schnakers 2008).
Olivia Gosseries, Audrey Vanhaudenhuyse, Marie-Aure´lie Bruno, Athena Demertzi, Caroline Schnakers, Me´lanie M. Boly, Audrey Maudoux, Gustave Moonen, and Steven Laureys
Il coma è uno stato di non responsività in cui i pazienti giacciono con gli occhi chiusi e non possono essere svegliati anche se stimolati intensamente (Plum e Posner 1983).
I pazienti in coma sono caratterizzati da una mancanza di cicli sonno-veglia (Teasdale e Jennett 1974) e non hanno né produzione verbale né risposta al comando ma possono presentare risposte riflessive alla stimolazione dolorosa. In questi pazienti non c’è consapevolezza di sé o dell’ambiente. Le funzioni autonome come la respirazione e la termoregolazione sono ridotte e i pazienti necessitano di assistenza respiratoria. Classicamente, il coma dura un paio di giorni e, una volta che i pazienti aprono gli occhi, evolvono in uno stato vegetativo.
Quindi possono entrare in uno stato di minima coscienza dopo aver mostrato alcuni segni di coscienza, e alla fine recuperano la piena coscienza. In rari casi, una persona può sviluppare la Locked-In Syndrome, una paralisi quasi completa delle risposte motorie volontarie del corpo. Anche il metabolismo cerebrale globale (cioè il consumo di energia) è diminuito del 50-70% del normale (Laureys 2005). Il coma deriva da un danno corticale diffuso o della sostanza bianca, o da una lesione del tronco cerebrale (Vanhaudenhuyse 2009).
Il coma deve durare almeno 1 h per essere distinto da sincope, commozione cerebrale o altri stati di incoscienza transitoria. La prognosi viene spesso formulata entro 3 giorni; se l’eziologia è traumatica, la metà dei pazienti che non hanno possibilità di guarigione morirà durante questo breve periodo (Schnakers 2004). I coma prolungati sono rari ma possono durare 2-5 settimane e poi progredire verso la morte cerebrale, uno stato vegetativo o, più raramente, una Locked-In Syndrome.
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Lo stato vegetativo (VS), o sindrome di veglia non responsiva (Laureys, 2010), è definita dall’apertura degli occhi, spontaneamente o dopo stimolazione.
I cicli sonno-veglia sono caratterizzati da fasi alterne dell’occhio apertura. Le funzioni autonome sono conservate e la respirazione avviene di solito senza assistenza. I pazienti in stato vegetativo non mostrano alcuna verbalizzazione intelligibile, nessuna risposta volontaria e nessun segno di consapevolezza di sé o dell’ambiente (The Multi-Society Task Force su PVS 1994). Il paziente vegetativo è sveglio ma non consapevole, il che dimostra che entrambe le componenti della coscienza possono essere completamente separato.
Se i pazienti sono ancora in uno stato vegetativo un mese dopo la lesione cerebrale, loro si dice che si trovi in uno stato vegetativo persistente. Se i pazienti con un non traumatico eziologia rimanere in questo stato per più di 3 mesi, o più di 1 anno per pazienti con eziologia traumatica, si dice che siano in stato vegetativo permanente (Congresso americano di medicina riabilitativa 1995; Jennett e Plum 1972). Il termine “persistente” si riferisce ad una fase cronica e implica una sfavorevole prognosi sulla possibilità di miglioramento. Questa terminologia confonde il diagnosi e la prognosi, che induce il rischio che alcune terapie, come a trasferimento in un centro di riabilitazione, sono negati ai pazienti con diagnosi di a stato vegetativo persistente.
Allo stesso modo, il termine permanente implica vicino allo zero probabilità di recupero e può quindi dar luogo a decisioni circa la cessazione di farmaci e nutrizione. È preferibile evitare di usare questi due termini (spesso entrambi abbreviati in PVS) e menzionano piuttosto la durata e la causa del stato vegetativo. Le funzioni del tronco cerebrale di un paziente vegetativo sono conservate, ma corticali (compresa la corteccia frontale e parietale) e lesioni talamiche. Cervello il metabolismo è diminuito del 40-50% dei valori normali (Laureys 2000).
Il paziente vegetativo è in grado di eseguire una varietà di movimenti, come la macinazione dei denti, sbattere le palpebre e muoversi, deglutire, masticare, sbadigliare, piangere, sorridere, grugniti o gemiti, ma questi sono sempre movimenti riflessivi e non correlati al contesto. Il comportamento motorio è ridotto a pochi movimenti stereotipati o riflessivi ed è inadeguata rispetto all’intensità della stimolazione.
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Lo stato di minima coscienza (MCS) (American Congress of Rehabilitation Medicina 1995; Giacino 2002) è un’entità introdotta più di recente ed è caratterizzato da segni primari e inconsistenti di coscienza di sé e dell’ambiente.
Sebbene i pazienti non siano in grado di comunicare in modo funzionale, possono a volte rispondere adeguatamente ai comandi verbali e rendere comprensibile verbalizzazioni. Comportamenti emotivi, come sorrisi, risate o lacrime possono essere osservato. I pazienti con MCS possono seguire un oggetto in movimento, uno specchio o una persona (Giacino 2002). Sebbene queste risposte possano essere irregolari, devono essere riproducibili per concludere che l’azione è intenzionale.
Queste azioni volontarie sono abbastanza distinti dai movimenti riflessivi se sono mantenuti per un periodo sufficiente di tempo o ripetuto. L’attività metabolica cerebrale complessiva è ridotta del 20-40% (Laureys 2004). Le funzioni autonome sono conservate e il talamocorticale e le connessioni corticali sono in parte ripristinate (Laureys 2000). Lo stato di coscienza di minima coscienza può essere transitorio, cronico o permanente, come lo stato vegetativo.
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